近日，南京医科大学附属儿童医院心血管内科主任杨世伟教授、副主任医师殷杰教授团队为一名年仅14岁的肺动脉高压患儿成功施行了肺动脉去神经消融术(PADN)。据悉这是全国第二例儿童PADN，也是全球最小年龄的PADN。
靶向治疗效果不佳，心肺功能持续恶化
一年前，14岁女孩宣宣（化名）确诊为重度肺动脉高压，经过规律口服靶向药治疗1年，效果并不理想，肺动脉压持续增高，日常活动受限，轻度活动后存在胸闷、乏力、气促的症状，甚至无法平地行走和爬楼，大部分时间只能躺在床上。于是，宣宣的父母找到了南京儿童医院心血管内科主任杨世伟教授，寻求是否有其他治疗方法。
宣宣入院后杨主任为其进行了全面的心脏检查：肺动脉收缩压达到90mmhg，远超人体正常值，右房室增大，双心室壁增厚，主肺动脉增宽，左主支气管受压变窄，6分钟步行试验285m（正常人在450米以上）。最终诊断为肺动脉高压中-高危，心功能不全III级。
一根导管为肺动脉“解压”，患儿术后可以爬楼了
杨世伟主任考虑到一年的靶向药物治疗并未明显改善宣宣的临床症状，于是提出了一种全新的介入微创手术——经导管肺动脉去神经术（PADN）。这是一种更为积极的非药物治疗手段，能够控制和降低患者的肺动脉压力和肺血管阻力，改善患者预后，但当时国际上还没有这么小年龄的孩子接受过该项手术。杨世伟主任召集了心胸外科、麻醉科、放射科等临床科室的多学科会诊，对患儿进行全面评估，制定详尽的手术方案。考虑到患儿的家庭情况，杨世伟主任联合医院多部门为患儿申请了多项基金资助。
3月26日一早，宣宣被推进手术室，由杨世伟主任和殷杰副主任医师实施手术。手术团队首先进行了右心导管检查及肺动脉造影，根据测量结果，结合术前的检查结果选择最佳比例型号的消融导管送至主肺动脉，调整导管位置，使导管头端电极与“黄金消融靶点位置”完美贴合，并实施了精准消融。
术后复查肺动脉压力、肺血管阻力均不同程度下降，心输出量也比术前升高，手术效果良好。术后第三天，心超显示，宣宣的肺动脉收缩压降至80mmHg，活动耐力也明显好转，可以顺利出院了，并继续服用靶向药治疗。半个月后，宣宣的家长在电话随访中表示，孩子活动量明显改善，能平地行走较远距离，还能爬两层楼了。
新技术为“心血管的癌症”带来治疗新希望
据了解，肺动脉高压是由于多种病因导致的肺血管结构、功能改变，从而引起肺血管阻力、肺动脉压力增高，最终导致右心衰竭甚至死亡。因其严重影响患者生活质量、致死风险高，又被称为心血管疾病中的“癌症”。目前，服用靶向药物是主要的治疗手段，但部分患者疗效不理想，症状改善不明显，让很多的家庭和孩子被疾病所困。而近年来由我国自主研发的肺动脉去神经术（PADN），为这部分患者提供了新的治疗方法。
杨世伟主任介绍，肺动脉去神经术一种经皮肺动脉介入治疗技术，利用特定的导管将射频能量传递至肺动脉外膜的交感神经，使得神经髓鞘消失、轴突融合，从而抑制交感神经的活动，降低肺血管阻力、肺动脉压力、抑制肺动脉病理性重构、提高心输出量、改善患者运动耐力和心脏功能，进而实现一次微创手术长期获益的效果。
这项技术经过前期的临床研究证实了安全性和有效性，在成人肺动脉高压的治疗中引起了广泛关注，但在儿童中的应用尚处于实践探索阶段。此次宣宣的成功救治，是南京医科大学附属儿童医院作为全国首批单位开展，将该技术应用于儿童难治性顽固性重度肺动脉高压的治疗。这也是该院心血管内科在儿童肺动脉高压治疗领域新的突破，标志着科室在儿童肺动脉高压的综合诊治技术上已走在全国前列。
记者了解到，未来该院心血管内科将继续深入肺动脉高压的研究，持续提高临床诊治水平，为更多患儿和家庭带来希望和新生。
通讯员 张艾萱
扬子晚报/紫牛新闻记者 吕彦霖
校对 严静
